Вы здесь

Череп

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ЕГО СОДЕРЖИМОГО

ВРОЖДЕННАЯ МОЗГОВАЯ ГРЫЖА

Врожденной мозговой грыжей называется выпячивание мозговых оболочек и содержимого черепа под мягкие покровы черепа через дефект в кости Содержимое мозговой грыжи — мозговое вещество или спинномозговая жидкость

В зависимости от содержимого, различают несколько видов мозговых грыж. Грыжи, содержимое которых состоит из спинномозговой жидкости, носят название менингоцеле (meningocele). Грыжи, содержимым которых является мозг, называются энцефалоцеле (encephalocele). Грыжи, содержащие части мозга, сообщающиеся с мозговыми желудочками, называются энцефалоцистоцеле (encephalocystocele). Грыжи, состоящие из измененного мозгового вещества, называются энцефалома (encephaloma) или цефалома (cephaloma). Сочетание энцефалоцистоцеле с менингоцеле носит название менингоцефалоцистоцеле (meningocephalocystocele).

Мозговые грыжи образуются на срединной линии свода черепа и лишь исключительно редко на основании и в боковых областях черепа.

Свод черепа в эмбриональном периоде жизни формируется из двух боковых подкожно расположенных соединительнотканных пластинок, между которыми имеется идущий по срединной линии промежуток, распространяющийся на всю длину свода черепа, т. е. на лобную, теменную и затылочную кости. При нормальном развитии черепа пластинки эти сближаются и сливаются. Если развитие черепа задерживается, то замыкание свода по срединной линии совершается не полностью и становится возможным выпячивание оболочек и выпадение мозга. Патогенетически врожденная мозговая грыжа представляет врожденное расщепление черепа (spina bifida).

Передняя мозговая грыжа

По расположению различают передние и задние мозговые грыжи (meningoencephalocele sincipitalis et occipitalis). К передним относятся грыжи, образующиеся в области лобноносового костного шва и между лобными костями, к задним — грыжи, образующиеся в небольшом отдалении от большого затылочного отверстия. Очень редко мозговые грыжи располагаются в теменной области (рис. 2—4).

Мозговая грыжа теменной области

Врожденные мозговые грыжи встречаются редко.

Единственным симптомом врожденной мозговой грыжи может быть опухоль, величина которой колеблется от горошины до головы ребенка. Общее состояние больного обычно не нарушается; изредка грыжа сопровождается параличами, судорогами, эпилептическими припадками, косоглазием, контрактурами конечностей и другими патологическими явлениями. Перечисленные явления зависят не от самой грыжи, а от сопутствующих ей изменений мозга.



Задняя мозговая грыжа

Передние мозговые грыжи редко располагаются строго по срединной линии, чаще они находятся несколько сбоку, у основания носа или вдаются у срединного угла глазной щели в глазную впадину, очень редко — в носовую полость. Иногда грыжа бывает двусторонней. Передние мозговые грыжи в противоположность задним и теменным редко достигают больших размеров. Задние грыжи располагаются точно по срединной линии, недалеко от большого затылочного отверстия, реже — выше наружного затылочного бугра.

Кожа, покрывающая грыжевую опухоль, нередко истончена или рубцово перерождена. Грыжи с жидким содержимым при напряжении или крике ребенка увеличиваются в объеме, а при сдавлении уменьшаются. Иногда при сдавлении грыжи, в зависимости от повышения внутричерепного давления, ребенок теряет сознание и у него появляются судороги. Грыжевая опухоль может быть и мягкой, и плотной. Передние грыжи в большинстве случаев представляют собой более или менее компактные цефаломы, задние — флюктуирующие менингоцеле или менингоцефалоделе. Менингоцеле хорошо просвечивает.

Грыжевое отверстие в черепной кости не всегда легко определяется ощупыванием, так как оно мало и прикрыто относительно большой опухолью, гладкие же костные края его обычно прощупываются. Для обнаружения непрощупываемого отверстия требуется рентгеновский снимок.

Дети с большими мозговыми грыжами обычно гибнут в первые дни или месяцы после рождения. Увеличение объема грыжи наблюдается лишь в первые месяцы жизни. При быстром росте грыжевой опухоли кожа, покрывающая ее, истончается, изъязвляется, и грыжа вскрывается. Эти случаи осложняются смертельным менинго-энцефалитом.

Диагноз мозговой грыжи в общем легок, затруднения встречаются лишь в отдельных случаях. Иногда за мозговую грыжу принимают сообщающуюся с внутричерепными сосудами гемангиому, дермоид, серозную кисту, у новорожденных — кефалгематому При последних трех заболеваниях жидкое содержимое опухоли не может вытесняться в полость черепа. Кефалгематома, кроме того, имеет боковое расположение и содержит кровь.

Лечение мозговых грыж только оперативное. При передних, обычно небольших, грыжах показания к операции условны, при задних — весьма настоятельны. При угрозе разрыва показания к оперативному вмешательству становятся безусловными. Операция неуместна при наличии других нередко сопровождающих мозговые грыжи несовместимых с жизнью пороков развития, например, микроцефалии, водянки головного мозга, менингоцеле спинного мозга и пр.

Операция заключается в удалении опухоли и пластическом закрытии отверстия в кости. Опухоль выделяют поднадкостнично до внутреннего костного отверстия и, перевязав ножку, отрезают вместе с надкостницей (А. Ф. Зверев). Костное грыжевое отверстие закрывают смещенной надкостницей соседних костей. Отверстия диаметром меньше 1 см пластического закрытия не требуют.

Более значительной величины грыжевое отверстие (2—3 см в диаметре) закрывают костнопластически или аллопластически (пластинкой органического стекла). При больших грыжах хорошие результаты дает операция П. А. Герцена и ее модификации (В. Н. Святухина, С. Д. Терновского, А. Ф. Зверева). Характерной особенностью операции П. А. Герцена является закрытие грыжевого отверстия в черепе изнутри, со стороны черепной полости. Для предупреждения проникновения инфекции из полости носа и глаз операция производится в два момента. В первый момент вскрывается со стороны лобной кости полость черепа. Для этого между серединой обеих надглазничных дуг на 5—6 см выше переносицы делают дугообразный разрез кожи и образуют кожно-надкостнично-костный лоскут, который откидывают вперед и книзу. Ножку грыжи изолируют, перевязывают и перерезают. Костный дефект закрывают изнутри костной пластинкой, взятой из лобной или большеберцовой кости, либо из ребра. Рану закрывают. Во второй момент, спустя месяц, делают кожный разрез над мозговой грыжей и удаляют ее. Противопоказанием к операции П. А. Герцена служит водянка головного мозга с распространением в грыжевую опухоль передних рогов-мозговых желудочков, что определяется предварительной энцефалографией.