Вы здесь

Новообразования в области головы и шеи у детей

Из предыдущих глав, посвященных клиническим проблемам опухолей головы и шеи, видно, что большинство рассмотренных новообразований наблюдается также у детей. Опыт показывает, что в вопросах классификации опухолей у детей, клинического их течения, диагностики и лечения следует придерживаться основных положений, разработанных для взрослых. Частота опухолей в зависимости от их локализации, клиническое течение, морфологическая характеристика и другие факторы у детей имеют свои отличительные особенности, позволяющие объединить их в самостоятельной главе, тем более что новообразования в области головы и шеи у детей являются тяжелыми и недостаточно изученными заболеваниями.

Дети со злокачественными новообразованиями всех локализаций составляют примерно 5% всех заболевших злокачественными опухолями. По данным Л. А. Дурнова (1979), среди 100 000 детей регистрируется 12 —16 со злокачественными опухолями. Следует учесть, что централизованного учета новообразований у детей не организовано и публикаций по статистике этих опухолей недостаточно. По клиническим материалам некоторых авторов, злокачественные опухоли у детей в области головы и шеи составляют от 2 до 8% всех злокачественных опухолей детского возраста. Это в основном данные онкологического института в Париже. В отделении детской онкологии ВОНЦ  злокачественные опухоли головы и шеи составили 7,5% за период 1965—1977 гг. Однако эти данные далеко не полны, так как в указанные годы дети с опухолями в области головы и шеи находились и в других отделениях. Проблема заболеваемости новообразованиями в детском возрасте подлежит детальному изучению. Это особенно важно, если учесть современные статистические материалы, которые показывают, что среди детей смертность от онкологических болезней (исключая детей моложе 1 года) занимает второе место, уступая смертности от несчастных случаев. По частоте у детей первое место занимают опухоли центральной нервной системы и лейкозы, далее — нефробластома (опухоль Вильмса), нейробластома, гематосаркомы, саркомы костей и мягких тканей. Наблюдаемые у взрослых наиболее часто эпителиальные злокачественные опухоли в детском возрасте регистрируются крайне редко. В области головы и шеи иногда развиваются опухоли (ретинобластома, лимфосаркома Беркитта и др.), которые встречаются только у детей.

Патологическая анатомия опухолей головы и шеи детского возраста также имеет особенности, это будет показано в дальнейшем. Здесь лишь подчеркнем, что у детей очень часто трудно интерпретировать гистологическую картину новообразования, особенно оценить степень зрелости опухолевой ткани. Отсюда часты морфологические ошибки в диагностике, обусловленные трудностями разграничения малой дифференцировки в строении новообразования от той незрелой ткани, которая обычно наблюдается у детей. Иногда по микроскопической картине опухолей детского возраста, характеризующейся разнообразием клеточной дифференцировки, трудно даже определить генез новообразования.



Дети с опухолями в области головы и шеи наблюдаются нередко. Особенно часто встречаются опухолевые поражения лимфатических узлов шеи, реже — новообразования верхних дыхательных путей и уха, челюстно-лицевой области и щитовидной железы. ВОНЦ  дети с опухолями головы и шеи начиная с 1980 г. госпитализируются только в детские отделения (до этого они лечились в различных отделениях). Опыт ВОНЦ  насчитывает уже десятки и сотни клинических наблюдений.

Опухолевые поражения лимфатических узлов шеи у детей составляют в среднем 50—60% всех случаев опухолевой патологии. К этим поражениям относятся лимфогранулематоз, гематосаркомы и метастазы злокачественных опухолей. Их дифференциальная диагностика трудна и осложняется еще и тем обстоятельством, что многочисленные детские заболевания, в том числе и инфекционные, очень часто сопровождаются увеличением лимфатических узлов шеи (лимфаденитами). Среди больных детей с лимфаденитами очень трудно выявить начальные формы опухолевых поражений лимфатических узлов шеи. Трудности обусловлены еще и тем, что в педиатрической практике совершенно недостаточно используется цитологическое исследование пунктата увеличенных лимфатических узлов шеи, помогающее дифференцировать опухолевые и неопухолевые процессы. По-видимому, это обусловлено малой частотой опухолевых поражений лимфатических узлов шеи среди многочисленных больных лимфаденитами. Так, Л. А. Дурнов сообщает, что среди 485 детей с увеличенными лимфатическими узлами опухолевые процессы диагностированы у 12 (ретикулосаркома у 5, лимфогранулематоз у 4, метастазы у 2, лейкоз у 1), у остальных был лимфаденит.

Лимфогранулематоз встречается у 15% детей со злокачественными опухолями. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфогранулематозе наблюдается в 80%. Проявляется болезнь, так же как и у взрослых, увеличением только шейных лимфатических узлов или их поражение сочетается с изменениями других групп лимфатических узлов и селезенки. Клиническое проявление лимфогранулематоза и диагностика описаны выше.

При выявлении у детей увеличенных плотных шейных лимфатических узлов возникают диагностические трудности. Перечисленные опухолевые поражения лимфатических узлов, особенно в начальных стадиях, очень часто напоминают банальный лимфаденит или течение детских инфекционных болезней, даже лейкоз. При длительном лечении лимфаденита окончательный диагноз обычно устанавливается биопсией или цитологическим исследованием пунктата увеличенных лимфатических узлов шеи. Цитологическое изучение клеточного состава пунктата почти в 85% случаев помогает установить истинное заболевание лимфатических узлов, поэтому указанные исследования у детей, так же как и у взрослых, должны получить самое широкое распространение. К сожалению, в педиатрической практике цитологические исследования пунктатов даже длительно существующих увеличенных лимфатических узлов проводятся крайне редко.

Лейкоз у детей нередко проявляется увеличением шейных лимфатических узлов; часто в ранних стадиях развития процесса узлы увеличиваются незначительно и их диаметр не превышает 1 см. Иногда они достигают 5 см в диаметре и определяются в различных областях тела или в симметричных участках. В этих случаях иногда очень трудно осмотром и пальпациеи отличить опухолевые узлы при лейкозе от шейной локализованной формы лимфогранулематоза. Особенно это трудно, когда лейкоз у детей протекает с резким увеличением лимфатических узлов,— при опухолевой форме, наблюдающейся по данным гематологического детского отделения ВОНЦ АМН , у 15—20% всех детей с лейкозом. Заболевание у детей часто проявляется значительным увеличением лимфатических узлов, в том числе шейных. Опыт детских клиник ВОНЦ АМН  (Л. А. Дурнов, Л. А. Маконова) показывает, что именно эти формы лейкоза нередко принимают за обычный лимфаденит или лимфогранулематоз. Кроме того, при лейкозе лейкемические инфильтраты в виде узлов могут развиться в различных областях лица (височной, лобной, глазничной и др.). Таким образом, в дифференциальной диагностике новообразований головы и шеи у детей необходимо иметь в виду различные клинические проявления лейкоза, которые наблюдаются в детском возрасте наиболее часто. Правильная диагностика во многом зависит от тщательного гематологического обследования.

Опухоли кожи. У детей опухоли кожи наблюдаются довольно часто и в большинстве случаев имеют доброкачественное течение. Наиболее частыми из них являются сосудистые новообразования (гемангиомы, лимфангиомы и др.), которые всесторонне изучены и подробно описаны. Остановимся лишь на некоторых вопросах в связи с тем, что часто и онкологам, и радиологам приходится заниматься консультацией и лечением этих больных.

Гемангиома кожи нижней губы

Гемангиомы у детей более чем в 2/3 случаев располагаются в области лица и волосистой части головы. В большинстве случаев их диагностируют при рождении или спустя несколько месяцев и тогда трудно установить, были ли гемангиомы врожденными. Некоторые авторы отмечают, что гемангиомы обнаруживают у 90—95% новорожденных. Их диагностика обычно нетрудна, однако сразу возникает вопрос о лечебной тактике, которая не однозначна. С самого начала развития гемангиомы необходимо установить наблюдение, так как более чем в 60—65% они постепенно полностью исчезают или подвергаются регрессии. Такие процессы происходят уже на 1-м году жизни. Особенно это касается гемангиом волосистой части головы. Выжидательная тактика себя полностью оправдывает даже в тех случаях, когда гемангиомы длительно не уменьшаются или даже несколько увеличиваются. Динамическое наблюдение особенно важно, когда гемангиома локализуется в областях век, губ, носа и других органов, поражение которых приводит к косметическим дефектам или тяжелым функциональным нарушениям (при прорастании гемангиомы в полость рта, носа, глотки или гортани). При контрольных осмотрах устанавливают динамику гемангиомы и определяют необходимость вмешательства. Иногда после спокойного течения гемангиомы неожиданно проявляется ее быстрый рост, и если не предпринять лечения, это приводит к большим разрушениям тканей (рис. 286). Лимфангиомы также развиваются в различных областях головы и шеи, иногда их локализация удивляет весьма опытных хирургов (рис. 287).

Лимфангиома кончика носа

Предложено много методов лечения гемангиом: хирургический, лучевой, склерозирующий, электрохирургический, криогенный, комбинированный и др. Все они используются по показаниям. Лучевой метод лечения мы в настоящее время не используем из-за возможных осложнений — деформации лица, расстройств нервной системы и т. д. Учитывая опыт криогенного лечения гемангиом у детей, накопленный на кафедре детской хирургии ЦОЛИУв, а также собственные исследования, мы считаем, что криогенное воздействие при гемангиомах является лучшим методом. Однако при обширных кавернозных гемангиомах с поражением подлежащих тканей и органов лечение обычно включает несколько методов (склерозирующий, хирургический и др.). План лечения составляют строго индивидуально, с учетом ряда клинических данных и нередко нужно предусматривать перевязку наружной сонной артерии, а также различные пластические операции.

Пигментарная ксеродерма на фоне которой развился рак кожи носа

Злокачественные опухоли кожи у детей наблюдаются нечасто, это преимущественно меланомы. Базалиома и рак кожи являются казуистикой. Представляет интерес пигментная ксеродерма у детей, на почве которой развивается раковая опухоль. Под нашим наблюдением находилось 3 детей с этим редким заболеванием кожи, у всех трех через различные сроки на фоне ксеродермы развился рак (рис. 288). Клиническое течение, лечение и прогноз при пигментной ксеродерме у детей не отличаются от таковых у взрослых. Во всяком случае рак кожи у детей, развившийся первично или на почве пигментной ксеродермы (или других процессов), встречается крайне редко. Несколько чаще в области головы и шеи у детей встречается меланома кожи, однако это тоже редкая опухоль. Нередко наблюдаются различного строения доброкачественно протекающие невусы, которые в детском возрасте обычно не являются меланомоопасными (рис. 289).

Невус кожи шеи

Меланома кожи у детей клинически протекает в основном так же, как и у взрослых. Существовавшее мнение о том, что меланомы в детском возрасте характеризуются менее злокачественным течением, чем у взрослых, в настоящее время не подтвердилось. Такое суждение, по-видимому, было основано на представлении некоторых хирургов-педиатров, относивших к меланоме ювенильные пигментные невусы. Если относить эти невусы к злокачественным меланомам, возникающим у подростков и протекающим доброкачественно, то, действительно, сложится мнение, что у детей все меланомы протекают менее злокачественно, чем у взрослых. Меланомы кожи у детей наблюдаются в различных областях головы, лица и шеи (рис. 290). Лечение их преимущественно хирургическое.

Меланома кожи нижней губы

Другие злокачественные опухоли кожи и мягких тканей у детей (главным образом саркомы различного генеза) наблюдаются крайне редко (рис. 291). Протекают они агрессивно, проявляя к лучевому воздействию различную чувствительность. Регрессия саркомы под влиянием лучевой терапии обычно кратковременная. Радикальное хирургическое иссечение удается редко, так как чаще детей госпитализируют уже с распространенными опухолевыми процессами.

Ангиосаркома околоушно-жевательной области с распостранением на щеку

Нейробластома в области головы и шеи у детей, по данным многих авторов, развивается довольно редко. Лишь М. Dagreon (1962) сообщил, что из 205 нейробластом у детей 33 располагались на шее и лице.

Клиническое течение нейробластомы весьма злокачественное. Обычно новообразование рано метастазирует сначала в кости, затем в печень и легкие. Часто первым симптомом нейробластомы являются метастазы в указанных органах. Если новообразование головы и шеи диагностируется как нейробластома, необходимо провести рентгенологическое исследование костей и легких, учитывая склонность этой опухоли к раннему метастазированию. Кроме того, Л. А. Дурнов рекомендует исследовать обмен катехоламинов, так как при нейробластоме он изменяется. Следует учесть, что, кроме первичной нейробластомы головы и шеи, иногда развиваются вторичные опухоли, например, в забрюшинном пространстве или в другой области. Метастазы у таких детей чаще развиваются в костях черепа, глазницы, мягких тканях лица и шеи, поэтому клиническое течение проявляется различной симптоматикой.

Перспективным методом лечения оказался лекарственный (винкристин). Кроме того, используются хирургический и комбинированный методы лечения.

Опухоли челюстно-лицевой области. У детей эти опухоли наблюдаются чаще в возрасте от 10 до 15 лет. Возникают они из костной ткани верхней и нижней челюстей и их одонтогенных элементов, а также из больших слюнных желез.

Новообразования лицевого скелета у детей не являются редкостью и наблюдаются в различном возрасте. Однако у детей в большинстве случаев развиваются доброкачественные опухоли, злокачественые — примерно в 10 раз реже. Новообразования верхней и нижней челюстей обычно составляют несколько групп, среди которых основными являются остеогенная, неостеогенная и одонтогенная саркома. Более подробные сведения о их классификации, клинике, диагностике и лечении.

Новообразования больших слюнных желез. По данным различных авторов, эти новообразования у детей встречаются в 1,2—5% . С 1965 по 1980 г. в ВОНЦ наблюдалось 52 больных (16 лет и моложе) с опухолью в околоушной и подчелюстной слюнных железах (в подъязычной слюнной железе опухоли не обнаружены). Новообразования малых слюнных желез (твердого неба) наблюдались у 2 девочек 12 и 13 лет; их гистологическое строение соответствовало в одном случае смешанной, в другом — мукоэпидермоидной опухоли. Другие авторы также отмечают, что у детей опухоли развиваются преимущественно в больших слюнных железах и очень редко — в малых (в полости рта).

В околоушной и подчелюстной слюнных железах опухоли развиваются у детей примерно одинаково часто и только с одной стороны, хотя описаны казуистические случаи двусторонних опухолей. Чаще всего новообразования наблюдаются в возрасте 12—15 лет, у мальчиков они встречаются несколько реже. В возрасте моложе 8 лет мы оперировали лишь 6 больных, от 8 до 12 лет—11, от 13 до 16 лет — 35 больных. Чаще опухоли развиваются в околоушной слюнной железе (по нашим данным, у 43 из 52 детей). В отличие от взрослых, у которых новообразования почти в 60—65% случаев имеют строение смешанной (полиморфной аденомы) или другой доброкачественной опухоли, у детей примерно в одинаковом проценте случаев наблюдаются мукоэпидермоидная карцинома и смешанная опухоль. На эту особенность развития новообразований в околоушной слюнной железе у детей указывают и другие авторы. Кроме того, в этой железе крайне редко встречаются ацинозноклеточная карцинома и аденокарцинома, которые у взрослых составляют основные виды злокачественных новообразований. В подчелюстной слюнной железе развиваются преимущественно полиморфные аденомы.

Кроме названных наиболее часто встречающихся опухолей у детей, описаны и другие новообразования больших слюнных желез: из доброкачественных опухолей — гемангиома, лимфангиома, лимфоэпителиома, нейрофиброма, ксантома, неврилеммома, цистаденома, липома; из злокачественных— недифференцированный рак, саркома (разного строения), озлокачествленная смешанная опухоль, аденокистозная карцинома, плоскоклеточный рак и др. Некоторые авторы отмечают даже, что у детей наиболее частой опухолью является гемангиома, которая наблюдается в 2—3 раза чаще полиморфной аденомы.

Рецидив смешанной опухоли околоушной слюнной железы

Клиническое течение опухолей больших слюнных желез практически не отличается от такового у взрослых. Основной признак полиморфной аденомы — смещаемое новообразование плотной консистенции, злокачественной опухоли — парез мимической мускулатуры, у некоторых больных — боль, тризм, иногда регионарные метастазы (рис. 292, 293). У детей анамнез заболевания чаще короткий, нередко проводилось противовоспалительное лечение по поводу «паротита». Размеры новообразований чаще в пределах 2—5 см.

Мукоэпидермоидная опухоль околоушной слюнной железы

Лечение опухолей слюнных желез у детей в принципе не отличается от их лечения у взрослых. Трудности наблюдаются преимущественно при хирургическом лечении смешанных опухолей и гемангиом околоушной слюнной железы. Несмотря на то что ветви лицевого нерва у детей очень тонкие, нужно осуществлять резекцию или субтотальную резекцию железы без повреждения указанного нерва. Наблюдающийся иногда парез мимической мускулатуры (после субтотальной резекции или паротидэктомии с сохранением лицевого нерва) обычно быстро исчезает (в течение 10—25 дней, редко 2—3 мес). Злокачественные новообразования околоушной слюнной железы, если отсутствуют данные, указывающие на вовлечение в процесс лицевого нерва, могут быть удалены после предоперационного облучения методом субтотальной резекции железы или паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва или иссечением одной из его ветвей. При инфильтрации злокачественной опухолью лицевого нерва необходимо удалять околоушную слюнную железу вместе с нервом, а при наличии регионарных шейных метастазов — иссекать шейную клетчатку. Прогноз после радикального лечения опухолей больших слюнных желез у детей несравненно лучше, чем у взрослых. По-видимому, это объясняется тем, что мукоэпидермоидная карцинома у детей, наблюдаемая наиболее часто, хотя и имеет то же строение, что у взрослых, но менее злокачественна. Так, по данным Мемориального госпиталя в Нью-Йорке, 5—10-летняя выживаемость после лечения злокачественных опухолей больших слюнных желез у детей составила 91—93%.

Опухоли органа зрения. У детей эти опухоли наблюдаются сравнительно часто и в различном возрасте. По данным Института глазных болезней им. В. П. Филатова, с 1947 по 1974 г. наблюдалось 1120 детей с различными новообразованиями), причем 78,8% больных были моложе 6 лет, что в значительной мере определяет специфику офтальмоонкологии детского возраста. Злокачественные опухоли диагностированы у 498 детей, доброкачественные — у 622. Опухоли век составили 19,64%, эпибульбарные—12,14%, внутриглазные — 41,07%, орбитальные — 27,14%. Многие авторы сообщают примерно такие же соотношения частоты опухолей перечисленных локализаций. Однако некоторые авторы наблюдали опухоли век в 50% случаев, а ретинобласто-му в 20%.

Новообразования век и конъюнктивы у детей почти в 100% случаев являются доброкачественными, и более чем 80% из них составляют гемангиомы и лимфангиомы. Значительно реже развивается нейрофиброматоз век, иногда распространяющийся на орбиту.

Внутриглазные опухоли обычно злокачественные. Характерной для детского возраста является ретинобластома. Другие злокачественные и доброкачественные новообразования наблюдаются крайне редко.

Ретинобластома развивается из клеток оптически деятельной сетчатой оболочки. Чаще всего встречается у детей моложе 6 лет. Обычно указывают, что ретинобластома развивается преимущественно в раннем возрасте (моложе 4—5 лет), многие указывают возраст до 2 лет. Одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек. У 50—70% больных доказана наследственность. По данным различных авторов, опухоль бывает двусторонней в 20—35%.



Ретинобластома глаза с выраженным желтым свечением зрачка

Клиническое течение ретинобластомы характеризуется злокачественностью и быстрым ростом. Объективным признаком является расширение зрачка, которое появляется до возникновения желтого рефлекса с глазного дна. Если ретинобластома располагается в области желтого пятна, то рано развивается косоглазие. Наиболее классическим симптомом опухоли считается желтоватое свечение зрачка (так называемый амавротический кошачий глаз) — рис. 294. Г. Г. Зиангирова и А. Ф. Бровкина (1974) описывают 4 стадии развития ретинобластомы:

  • I    стадия — опухоль располагается в пределах сетчатой оболочки, занимает не более одного квадранта ее; стекловидная пластинка, сосудистая оболочка, стекловидное тело не инфильтрированы опухолью;
  • II    стадия — опухоль сетчатой оболочки с интраокулярной диссеминацией опухолевых клеток в стекловидное тело, в переднюю камеру и ее угол; возможны вторичная гипертензия, прорастание опухоли по эмиссариям и в диск зрительного нерва до решетчатой пластинки;
  • III    стадия — опухоль распространяется экстраокулярно, поражает ствол зрительного нерва;
  • IV    стадия — опухоль может иметь клинические признаки II и III стадии при наличии отдаленных метастазов.

Метастазирование ретинобластомы наблюдается редко, изучено оно недостаточно Подробному исследованию подверглось местное распространение опухоли внутри и вне глаза. Регионарное метастазирование при ретинобластоме практически не наблюдается, а гематогенное — происходит преимущественно в трубчатые и плоские кости. Однако описаны гематогенные метастазы в различные органы и ткани.

Диагностика ретинобластомы трудна в связи с разнообразным клиническим течением. Б. М. Белкина (1975), изучив большой клинический материал, считает, что, кроме офтальмоскопии и биомикроскопии, наиболее эффективными методами диагностики ретинобластомы являются офтальмохромоскопия, эхобиометрия и пункционная биопсия. Достоверные данные получены в 95% случаев. Диагностическая ценность этого комплекса обследований изучалась при ранних стадиях ретинобластомы, при исследовании динамики ее развития и тяжести, а также для оценки результатов лечения. Б. М. Белкина отмечает, что комплексное обследование привело к уменьшению диагностических ошибок с 20—25 до 4—5%.

Рентгенографический метод используется для выявления участков обызвествления и изменения костей орбиты. Весьма ценным оказалось исследование с ультразвуком. Дифференциальную диагностику ретинобластомы приходится проводить со многими заболеваниями и прежде всего с экссудативным ретинитом Коатца, эндофтальмитом и другими заболеваниями.

Лечение ретинобластомы проводится с учетом распространенности опухоли. При одностороннем процессе показана энуклеация глазного яблока вместе со зрительным нервом. Основанием для послеоперационной лучевой терапии или химиотерапии является прорастание опухоли в склеру или зрительный нерв. При двустороннем процессе сначала удаляют более пораженный глаз и в послеоперационном периоде проводят органосохраняющие операции (фотокоагуляция, диатермокоагуляция, криовоздействие), лучевую терапию, химиотерапию. Каждый из перечисленных методов лечения не рекомендуется в качестве самостоятельного. Только комбинация нескольких из них позволяет добиться определенного эффекта.

Эндоскопические исследования в гастроэнтерологии

Комбинированное лечение ранних форм и односторонней ретинобластомы приводит к стойкому излечению, по данным различных авторов, 45—85% больных. Излеченные дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5—6 лет. Прогноз ухудшается при распространении ретинобластомы по зрительному нерву или в орбиту, а также при двустороннем процессе.

Опухоли орбиты у детей, составляющие почти 1/4 всех новообразований органа зрения, по данным А. Ф. Бровкиной (1979) и др., примерно в 70% являются доброкачественными. Среди них наиболее часто наблюдаются гемангиомы и реже лимфангиомы. Гемангиомы орбиты очень часто сочетаются с ангиоматозными поражениями век, что учитывается при их хирургическом или другом виде лечения. Глиомы зрительного нерва у детей наблюдаются редко и преимущественно в возрасте до 10 лет. Злокачественные опухоли орбиты составляют в основном саркомы разного генеза и встречаются преимущественно в возрасте до 5—10 лет почти одинаково часто у мальчиков и девочек. Их клиническое течение и принципы лечения описаны в статье «Опухоли органа зрения».

Злокачественные опухоли верхних дыхательных путей. Частота их разнообразна — от 2 до 15%. В. Г. Поляков (1980), изучавший в ВОНЦ АМН  клинические аспекты злокачественных опухолей верхних дыхательных путей и среднего уха у детей, считает, что эти новообразования составляют 9,3% всех злокачественных опухолей (исключая гемобластозы). При этом рак гортани, который у взрослых занимает по частоте первое место среди новообразований головы и шеи, у детей не встречается; описываются лишь казуистические случаи рабдомиосаркомы и рака гортани. Не встречаются также злокачественные опухоли гортаноглотки. У детей наиболее часто наблюдаются злокачественные новообразования полости носа и придаточных пазух. По данным детской клиники ВОНЦ АМН , 30% этого контингента составляли дети с опухолями верхних дыхательных путей; несколько реже наблюдались опухолевые процессы в носоглотке (24,8%), ротоглотке (19,2%), среднем ухе (16%). Другие авторы считают, что среди злокачественных опухолей верхних дыхательных путей чаще всего наблюдаются новообразования глотки; в их число авторы включали лимфосаркомы глоточного кольца. Особенностью новообразований этих органов является их морфологическая принадлежность к саркомам различного строения, однако ангиогенные саркомы, рабдомиосаркомы и нейрогенные саркомы встречаются наиболее часто. Они развиваются обычно у детей моложе 10 лет в полости носа и придаточных пазухах, среднем ухе и реже в носоглотке и ротоглотке. Эпителиальные злокачественные опухоли (низкодифференцированный рак) наблюдаются обычно в верхних отделах глотки и чаще у детей старшего возраста. Исключение составляют нейрогенные саркомы, которые развиваются в различном возрасте. Среди них нередко наблюдаются эстезионейробластомы полости носа. Например, Л. А. Дурнов и В. Г. Поляков (1979) среди 15 детей с нейрогенными опухолями наблюдали 10 больных эстезионейробластомами. Как указывалось выше, эти исключительно злокачественные опухоли у взрослых встречаются крайне редко.

Опухоли глотки у детей чаще всего проявляются в виде:

  • 1) юношеской ангиофибромы основания черепа;
  • 2) лимфоэпителиомы носоглотки и ротоглотки (опухоль Шминке);
  • 3) сарком различного генеза;
  • 4) низкодифференцированного рака;
  • 5) лимфосаркомы глоточного кольца, относящейся в настоящее время к группе гематосарком.

Ангиофибромы являются доброкачественными новообразованиями и клинически начинают проявляться с 10-летнего возраста. Однако юношеская ангиофиброма основания черепа чаще встречается в возрасте 15—25 лет, поэтому основные сведения о ней приведены в главе об опухолях глотки у взрослых. Лимфоэпителиомы в области верхних отделов глотки и гематосаркомы глоточного кольца — исключительно злокачественные и радиочувствительные опухоли. В детском возрасте лимфоэпителиомы (опухоль Шминке) встречаются редко и мало отличаются по течению от опухолей взрослых. Лимфосаркомы глоточного кольца у детей наблюдаются чаще и также возникают преимущественно в небной миндилине и реже в носоглотке. Эти локализации лимфосарком составляют примерно 15—17% и занимают четвертое место после лимфосаркомы брюшной плости (40%), лимфатических узлов (22%) и средостения (17%).

По данным клиники детской гематологии ВОНЦ АМН, наиболее часто они наблюдаются в возрасте 4—6 лет и реже в возрасте 12—14 лет. У детей лимфосаркомы глоточного кольца протекают по сравнению со взрослыми более тяжело, с резко выраженной интоксикацией. Внутрикостное метастазирование, а также метастазы в желудок и другие органы, так часто наблюдаемые у взрослых, у детей почти не встречаются. Однако очень часто идет метастазирование в центральную нервную систему, преимущественно в оболочки мозга, что значительно отягощает состояние ребенка. Принципы лечения злокачественных опухолей глотки у детей не отличаются от описанных для взрослых.

Саркома полости носа и придаточных пазух у детей обычно проявляется затруднением носового дыхания, что многими врачами расценивается как воспалительный процесс и соответственно лечится. Очень быстро саркома заполняет полость носа и верхнечелюстную пазуху, дальнейшие клинические проявления зависят от основного направления ее роста и распространения (в полость носоглотки, твердое небо, глазницу и т. д.). Вскоре развивается деформация лица, твердого неба, наружного носа, альвеолярного отростка верхней челюсти и расшатанность зубов. Общее состояние больных довольно долго остается удовлетворительным.

Саркома среднего уха у детей протекает также быстро и чаще проявляется в отличие от взрослых (см. выше) общими симптомами (слабость, бледность и др.) и болями в ухе (по данным В. Г. Полякова, боли были у 15 из 20 больных). В дальнейшем снижается слух, опухоль распространяется на окружающие ткани и костные структуры, поражает лицевой нерв. Отсюда и соответствующая клиника паралича мимической мускулатуры, мастоидита при прорастании саркомы в сосцевидный отросток или инфильтрации барабанной перепонки.

Метастазирование злокачественных опухолей верхних дыхательных путей у детей также имеет особенности. Прежде всего оно развивается очень часто — почти в половине случаев и рано (нередко на первом месяце заболевания). В отличие от взрослых саркомы у детей нередко метастазируют в регионарные лимфатические узлы, иногда параллельно с гематогенным метастазированием. Наиболее часто регионарное и гематогенное метастазирование наблюдается при низкодифференцированном раке носоглотки и ротоглотки, реже — при саркоме полости носа и придаточных пазух. Двусторонние метастазы на шее обычно встречаются при злокачественных опухолях глотки.

Диагностика новообразований верхних дыхательных путей и среднего уха у детей в большинстве случаев трудная. Если учесть отсутствие патогномоничных симптомов, большие трудности при осмотре ребенка и локализацию патологического процесса в глубине глотки, полости носа и височной кости, то становится понятной большая запущенность этой категории больных. Это подтверждают данные ВОНЦ АМН. Имеет значение также отсутствие онкологической настороженности детских врачей. При подозрении на опухоль верхних дыхательных путей необходимо провести комплексное обследование, которое должно включать, кроме эндоскопического и рентгенологического методов, также дополнительные специальные (радиоизотопные, термографические и др.) исследования.

Как показал опыт детской клиники ВОНЦ АМН, ввиду большой распространенности опухолевых процессов верхних дыхательных путей и среднего уха у детей их лечение целесообразно проводить путем сочетания дистанционной гамма-терапии и лекарственного лечения несколькими противоопухолевыми препаратами. Непосредственный положительный эффект, по данным указанной клиники, получен почти в 70%. Однако отдаленные результаты лечения остаются плохими.

Опухоли щитовидной железы у детей. Многие авторы отмечают, что рак щитовидной железы у детей не является редкостью и что с 50-х годов XX столетия увеличивается поступление таких больных в клиники. Некоторые авторы подтверждают это положение определенными клиническими данными. Высказывается мнение, что в увеличении числа больных раком щитовидной железы якобы имеет значение воздействие ионизирующей радиации в раннем детском возрасте. Однако многие клинические наблюдения и экспериментальные исследования не подтверждают этого положения. Спорным является также вопрос о взаимосвязи эндемического зоба, узловатого зоба и рака.

Рак щитовидной железы, протекающий в детском возрасте в общем благоприятно, за исключением отдельных форм, встречается чаще у детей старшего возраста (10—16 лет). По данным Н. П. Маслова и соавт. (1975), в 28,8% случаев эти опухоли наблюдаются в возрасте моложе 10 лет.

Обычно среди больных с новообразованиями преобладают девочки (многие авторы отмечают до 80%). Среди наших 20 больных было только 5 мальчиков.

Клиническое течение рака щитовидной железы у детей в большинстве случаев медленное, в течение нескольких лет. Быстрое развитие опухолевого процесса мы наблюдали лишь у одной больной — девочки 12 лет. Уплотнение в области щитовидной железы у нее родители заметили месяц назад. Оно быстро увеличивалось в размерах, стало плотным и вызывало затруднение дыхания по ночам. Явления стеноза трахеи прогрессировали, и пришлось в срочном порядке наложить больной трахеостому. В таком состоянии она была направлена к нам, и, кроме плотной и большой опухоли щитовидной железы, у нее были диагностированы двусторонние метастазы в регионарных лимфатических узлах шеи. Быстрое увеличение размеров новообразования и метастазов на шее вызвало у нас подозрение на наличие малодифференцированного рака или саркомы, однако цитологическое исследование не подтвердило это предположение и больной была произведена расширенная операция. При гистологическом исследовании было установлено, что основная опухоль и метастазы имели папиллярное строение. В течение 5 лет наблюдения девочка была здоровой.

У детей раковые опухоли щитовидной железы чаще всего имеют папиллярное или фолликулярное строение, которые у взрослых характеризуются благоприятным течением. В 2 случаях опухоли щитовидной железы по гистологической картине были отнесены к ангиосаркоме и ретикулосаркоме.

У всех больных обычно прощупывается новообразование в щитовидной железе от небольшого уплотнения до опухоли значительных размеров. Однако у детей заболевание почти в половине случаев проявляется метастатическими узлами, изменяющими контуры шеи. Метастазы диагностируют в 80—90% случаев и почти в таком же проценте наблюдений подтверждаются гистологическим исследованием. Метастазы рака щитовидной железы в глубокие шейные лимфатические узлы прощупываются у детей довольно легко и клинически проявляются по-разному. Одиночный метастаз и с одной стороны шеи наблюдается редко. Чаще метастатические узлы имеют вид нескольких узлов или конгломерата новообразований вдоль внутренней яремной вены на разных уровнях. В этих случаях, особенно если не пальпируется опухоль в щитовидной железе, нередко педиатры диагностируют туберкулезный лимфаденит, или лимфогранулематоз, или другое системное заболевание. Среди наших больных были дети, которые в течение нескольких лет находились под наблюдением в лечебных учреждениях по месту жительства по поводу якобы туберкулезного увеличения шейных лимфатических узлов, причем делались попытки провести соответствующее лечение. Отсутствие эффекта от такого лечения или появление опухоли в щитовидной железе побудило врачей или родителей обратиться к онкологам. Еще больше диагностических ошибок наблюдается, если метастазы рака щитовидной железы у детей локализуются на шее с двух сторон.

Рак щитовидной железы у детей иногда метастазирует в отдаленные органы (легкие, средостение, кости). Различные авторы приводят крайне противоречивые сведения об этом и разные цифры частоты метастазирования в отдаленные органы. Н. П. Маслов (1975) и др. сообщают, что почти в 'At случаев обнаруживаются метастазы в легких, реже — в средостении (7,7%), костях (2,1%).

Заподозрить рак щитовидной железы можно по растущей в ней опухоли и развитию метастазов в регионарных лимфатических узлах шеи. Следует отметить, что очень часто при этом заболевании симптоматика весьма бедная, однако у детей обычно определяется затруднение дыхания. Пальпация области щитовидной железы и ее регионарных лимфатических узлов в большинстве случаев является важным и решающим моментом в постановке правильного диагноза. В дальнейшем диагностика должна прежде всего идти в направлении верификации морфологического диагноза по данным цитологического изучения пунктата, затем рентгенологических и некоторых дополнительных методов исследования (пневмотиреоидография, радиоизотопное сканирование и др.).

Панкреатит хронический

Цитологический метод исследования пунктата опухоли щитовидной железы и увеличенных регионарных лимфатических узлов оказался весьма эффективным в дифференциальной диагностике. Согласно современным сообщениям, применение этого метода исследования почти в 80—90% позволяет сделать правильное заключение. Особенно ценны указания цитолога в тех случаях, когда у больного выявляются только увеличенные шейные лимфатические узлы, а опухоль в щитовидной железе не выявляется. У таких больных со скрытым течением основной раковой опухоли щитовидной железы при цитологических исследованиях пунктата увеличенных лимфатических узлов шеи очень часто выявляются клетки, принадлежащие к новообразованиям щитовидной железы. Кроме того, цитологические исследования опухоли щитовидной железы нередко позволяют распознать определенный вид строения рака (папиллярный, фолликулярный и др.).

Пневмотиреоидография определяет контуры щитовидной железы и таким образом помогает составить суждение об внекапсулярной инфильтрации рака или другой злокачественной опухоли. Эта информация является важной при планировании хирургического лечения.

Радиоизотопное сканирование позволяет выявить «холодную» зону в щитовидной железе. Однако наш опыт и литературные данные показывают, что наличие «холодной» зоны часто наблюдается как при злокачественных, так и доброкачественных новообразованиях, поэтому выявление «дефекта накопления» радиоактивного индикатора в щитовидной железе ничего не говорит о природе новообразования и тем более не помогает провести дифференциальный диагноз между злокачественной опухолью и доброкачественной. Радиоизотопное сканирование помогает в выборе места пункции при цитологическом методе исследования, так как всегда нужно стремиться пунктировать тот участок уплотнения, который соответствует «холодной» зоне на сканограмме. Важную информацию радиоизотопное сканирование дает в послеоперационном периоде, при решении вопросов об объеме и полноценности выполненной операции, а также о назначении заместительной терапии после субтотальной резекции щитовидной железы или тиреоидэктомии.

Эндоскопическое исследование трахеи и гортани при учете клинических данных при распространенной злокачественной опухоли щитовидной железы дает возможность установить прорастание новообразования в трахею и объем инвазии. Эти сведения являются важными и учитываются при обсуждении показаний к операции и ее выполнимости. В послеоперационном периоде эндоскопическое исследование гортани позволяет установить паралич или степень пареза голосовых складок вследствие травматизации возвратных нервов во время операции на щитовидной железе.



Диагностика опухолей щитовидной железы у детей должна строиться на комплексном изучении всех данных клинического течения болезни и использовании вспомогательных специальных методов обследования.

Принципы лечения рака щитовидной железы в детском и юношеском возрасте мало отличаются от таковых у взрослых. В большинстве случаев показано хирургическое лечение, однако не следует стремиться удалять всю щитовидную железу. Необходимо на здоровой стороне сохранить небольшой участок ткани (например, верхний полюс) как источник гормонов щитовидной железы для развивающегося ребенка. Операцией выбора можно считать субтотальную резекцию железы, однако при поражении всей железы необходимо произвести тиреоидэктомию.

Иссечение шейной клетчатки, включая и паратрахеальную, производится при подозрении или наличии регионарных метастазов. В этих случаях щитовидную железу резецируют или удаляют в едином блоке с шейной клетчаткой. Нужно стремиться, чтобы удаление шейной клетчатки с регионарными метастазами осуществлялось только по методу фасциально-футлярного иссечения с сохранением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, добавочного нерва и внутренней яремной вены. Такая точка зрения основана на возможности ее осуществления при раке щитовидной железы у детей даже если приходится иметь дело с больными, у которых имеются множественные метастазы на шее с двух сторон. Иссечение шейной клетчатки по Крайлу у детей и юношей по поводу рака щитовидной железы с метастазами на шее в принципе производить не следует. Лишь крайние случаи, когда метастаз прорастает стенку внутренней яремной вены, нужно ее резецировать. Однако и у этих больных нужно сохранить грудино-ключично-сосцевидную мышцу и добавочный нерв. Их удаление у детей приводит к большим функциональным и косметическим недостаткам.

Болезни поджелудочной железы

Мы наблюдали несколько молодых людей в возрасте 18—22 лет, которым в детстве по поводу злокачественных опухолей щитовидной железы с метастазами на шее были произведены операции Крайла с одной или двух сторон. Одной больной операции Крайла были произведены с обеих сторон профилактически. При осмотре их обращала на себя внимание резкая деформация шеи вплоть до уродства. Эти пациенты стремились к осуществлению пластических операций. Ознакомление с судьбой этих молодых девушек показало, что пластические операции по поводу дефектов, связанных с производством операции Крайла, являются многоэтапными, занимают много лет, почти не разработаны и занимаются ими лишь единичные хирурги.

Проводить послеоперационную лучевую терапию, как советуют Н. П. Маслов и соавт. (1975) и др., нецелесообразно. Ее не следует осуществлять и в плане предоперационного облучения, так как папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы, встречающийся наиболее часто у детей, является радиорезистентным. Вопрос об облучении может быть поставлен лишь при малодифференцированном раке и саркоме щитовидной железы.

При метастазах в легкие (наблюдающихся у детей часто) и другие органы проводят лечение радиоактивным йодом. Предварительно следует удалять щитовидную железу, которая аккумулирует радиоактивный йод. Согласно последним данным, пятилетнего выздоровления добиваются в 80—92%.

Таким образом, новообразования в области головы и шеи у детей часто характеризуются своеобразным клиническим течением, морфологическим строением. Эти особенности опухолевого процесса, которые несомненно подлежат дальнейшему изучению, должны быть учтены при определении лечения. Однако проблемы терапевтического воздействия при опухолях у детей взаимосвязаны с вопросами организации онкологической помощи. Главными из них являются раннее выявление опухолей, своевременное начало лечения и осуществление специфического современного лечения подготовленными специалистами.