Вы здесь

Мягкотканные опухоли

Эта группа новообразований в области головы и шеи наблюдается значительно реже по сравнению с эпителиальными опухолями и опухолями из меланогенной системы. Статистика новообразований мягких тканей кожи, в том числе и злокачественных, изучена мало; нет достаточно полных сведений об их частоте. Тем не менее в клинической практике эти опухоли не являются казуистикой и представляют большие трудности в дифференциальной диагностике новообразований кожи и лечении.

Опухоли мягких тканей кожи в начальном периоде развития почти себя не проявляют. Больные обращаются к врачу, случайно обнаружив новообразование. В это время установить его источник очень трудно. В дальнейшем появляются боль, отек, изъязвление и другие симптомы. Однако эти признаки часто свидетельствуют о значительном распространении процесса. Тем не менее почти во всех случаях (ранних и поздних) для выбора методов лечения необходима морфологическая верификация диагноза — гистологическое или цитологическое исследование.

Опухоли мягких тканей и опухолевые поражения кожи, согласно Международной гистологической классификации ВОЗ № 12, делятся на следующие группы:



  • A. Опухоли фиброзной ткани.
  • Б. Опухоли жировой ткани.
  • B. Опухоли мышц.
  • Г. Опухоли кровеносных сосудов.
  • Д. Опухоли лимфатических сосудов.
  • Е. Опухоли периферических нервов.
  • Ж. Опухолеподобные ксантоматозные поражения.
  • З. Прочие опухоли и опухолеподобные поражения.

Перечисление этих групп показывает, с каким разнообразием опухолей приходится встречаться онкологу. Это положение станет более очевидным, если рассмотреть каждую группу новообразований в отдельности.

Опухоли фиброзной ткани. В клиническом и гистологическом отношении эти опухоли подразделяются на три группы.

  • 1.    Доброкачественные: а) фиброма; б) дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующая гемангиома).
  • 2.    Злокачественные: а) дерматофибросаркома; б) фибросаркома.
  • 3.    Опухолеподобные поражения: а) фиброзный полип кожи; б) гиперпластический рубец; в) келоид; г) узловатый фасцит.

Фибромы кожи наблюдаются в различных областях головы и шеи, однако чаще всего на задней поверхности шеи и волосистой части головы. Они безболезненные и плотные на ощупь. В связи с расположением в толще кожи, эти опухоли совершенно несмещаемы, а кожа над ними не берется в складку. Течение их длительное. Дерматофиброма, или (по номенклатуре патологоанатомов) гистиоцитома, также доброкачественная опухоль. Локализация таких опухолей вокруг глаз, в полости рта, носа, ушных раковин, а также многоузелковость и частое рецидивирование после казалось бы широких иссечений приводят к неблагоприятным косметическим и функциональным результатам (рис. 48).

Множественная гистиоцитома в области кожи углов глаз

Злокачественные опухоли из фиброзной ткани, особенно фибросаркомы, наблюдаются чаще других видов сарком. Гистологическое строение фибросарком крайне разнообразное, так же как и степень их дифференцировки, однако почти всегда определяется большое количество клеток, располагающихся в виде пучков. Они имеют различную форму — круглую, овальную, веретенообразную и др., что дает основание некоторым авторам для соответствующих наименований (веретенообразная фибросаркома и т. д.). В новообразованиях определяется большое количество коллагена. Клиническое течение фибросарком медленное. Чаще они наблюдаются у мужчин в возрасте 35—55 лет. Больные обычно жалуются на появление плотной опухоли под кожей. При ощупывании в ранних стадиях опухоль представляется отграниченным узлом, преимущественно одиночным (рис. 49).

Фибросаркома в области скуловой кости

Увеличиваясь в размерах, фибросаркома все больше выступает над поверхностью кожи (рис. 50), которая постепенно истончается, прорастает опухолью.

Фибросаркома в области лба

В запущенных стадиях опухоль может достичь больших размеров (рис. 51).

Распостраненная фибросаркома заднебоковой поверхности шеи

Метастазирование идет преимущественно гематогенно. Фибросаркомы нечувствительны к облучению и химиопрепаратам, поэтому хирургическое лечение является основным; как правило, оно сочетается с пластическим замещением дефекта кожи. Часто наблюдается рецидивирование.

Дерматофибросаркома шеи

Дерматофибросаркома, которая в гистологической классификации выделена в отдельную форму и называется выбухающей дерматофибросаркомой, очень редко наблюдается в области головы и шеи (рис. 52, 53). Чаще она локализуется на брюшной и грудной стенке и характеризуется своеобразным клиническим течением. Вначале появляются плоские бляшки, на поверхности которых развиваются очень плотные и болезненные уплотнения, покрытые внешне неизмененной кожей. Узелки очень медленно увеличиваются, при этом их цвет и оттенки меняются, становясь коричневыми, синеватыми и др. Если поверхность узелков эрозируется, появляется кровоточивость. В этих случаях они весьма напоминают сосудистые опухоли. Метастазирование наблюдается редко. Лечение заключается в широком иссечении новообразования, однако и в этих случаях возникают рецидивы.

Удаленная дерматофибросаркома в разрезе

В дифференциальной диагностике опухолей фиброзной ткани нужно иметь в виду опухолеподобные поражения кожи (фиброзный полип и др.). Среди них следует отметить узловатый фасцит, наблюдающийся крайне редко (мы наблюдали лишь одного больного).

Опухоли жировой ткани. Они подразделяются на две группы.

  • 1. Доброкачественные:
    • а) липома,
    • б) ангиолипома,
    • в) гибернома.
  • 2. Злокачественные:
    • а) липосаркома.

Чаще наблюдаются липомы. Они имеют мягкую консистенцию и могут локализоваться в различных областях головы и шеи (рис. 54). Иногда развивается липоматоз — множественные узлы (рис. 55).

Липома заднебоковой поверхности шеи

Гибернома — очень редкая опухоль из жировой ткани, ее называют еще псевдолипома, атипичная липома и др. Мы наблюдали лишь одну больную 19 лет с локализацией гиберномы на шее. Развивается она из эмбриональных остатков так называемой бурой жировой ткани.

Множественный липоматоз околоушных областей и шеи

Липосаркома встречается редко и гистологически подразделяется на два типа: дифференцированный и недифференцированный. Сначала появляется отдельный узел, который медленно увеличивается, затем развивается плотная и диффузная инфильтрация кожи и подкожной жировой клетчатки. Лечение всех этих опухолей хирургическое.

Лейомиосаркома затылочно-теменной области

Опухоли мышц. Эти опухоли наблюдаются крайне редко. Доброкачественные новообразования — лейомиомы — проявляются в виде конгломерата, состоящего из нескольких узлов. Лейомиосаркомы по клиническому течению весьма напоминают фибросаркомы, однако консистенция их более мягкая. Иногда они растут быстро и могут достичь больших размеров (рис. 56). Развитие опухолей мышц кожи связывается с мышцами, поднимающими волосы.

Опухоли кровеносных сосудов. Эти опухоли в области головы и шеи встречаются наиболее часто, особенно доброкачественные новообразования. Приводим их клинико-морфологическую классификацию:

  • 1.    Доброкачественные:
    • а) гемангиома грануляционнотканного типа;
    • б) капиллярная гемангиома (ювенильная гемангиома);
    • в) кавернозная гемангиома;
    • г) бородавчатая кератотическая гемангиома;
    • д) группа гломических опухолей (гломическая опухоль, гломангиома, ангиомиома);
    • е) ангиокератома;
    • ж) другие.
  • 2.    Злокачественные:
    • а) ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома).

Таким образом, группу доброкачественных опухолей кровеносных сосудов составляют разнообразные виды гемангиом, достаточно полно описанные в современной литературе. Не менее разнообразное и их клиническое течение, которое зависит от локализации гемангиомы, гистологического типа, возраста, распространенности опухоли.

Н. Н. Трапезников (1979) предлагает, что гемангиомы в зависимости от локализации можно подразделять на три группы: опухоли покровов (кожи с подкожной клетчаткой и слизистых оболочек); органов движения и опоры (мышц, сухожилий и костей); паренхиматозных органов. Такое разделение полностью относится и к области головы и шеи.

В настоящем разделе мы коснемся только гемангиом покровов.

Гемангиомы развиваются на почве врожденного порока формирования сосудов. Чаще наблюдаются у детей в области лица. Нередко гемангиомы протекают бессимптомно и не подлежат лечению. Они имеют обычно розовый цвет, несколько выступают над поверхностью кожи, мягкие, при надавливании меняют цвет и размеры, после чего опять приобретают прежний вид и размеры. Рост гемангиом чаще быстрый, особенно у детей: за несколько месяцев может вырасти крупная опухоль. В этих случаях возможны изъязвления, кровотечения и другие осложнения.

Кавернозная гемангиома кожи щеки с распостранением на височную область и шею



Гемангиомы кожи, особенно челюстно-лицевой области, иногда поражают подкожную клетчатку и распространяются на слизистую оболочку полости рта и языка, приводя к значительным разрушениям нижней и верхней челюстей, зубов (рис. 57). Такое развитие опухоли приводит обычно к тяжелым и частым кровотечениям, инфицированию и болям.

Распостраенная гемангиома кожи головы, лица, шеи и туловища

Хирургическое или комплексное лечение таких опухолей весьма сложная проблема. Иногда гемангиомы распространяются только по коже, порой очень быстро, и поражают значительные участки лица, головы и шеи (рис. 58). В этих случаях возникают не только косметические, но и функциональные нарушения. Гемангиомы развиваются также в подкожной клетчатке и разрушают окружающие ткани. В этих случаях кожа над гемангиомой часто не изменена (рис. 59).

Гемангиома щечно-височной области

Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) кожи в области головы и шеи наблюдается сравнительно редко. Возникает она обычно в виде одиночного узла и в дальнейшем больше распространяется или на подлежащие ткани (рис. 60) или кнаружи, достигая иногда больших размеров (рис. 61, 62).

Гемангиоэдонтелиома височной области с распостранением под скуловую дугу

В таких случаях их поверхность бугристая, опухоль состоит как бы из нескольких узлов. Если новообразование растет экзофитно, то отдельные участки могут быть изъязвлены и кровоточить, другие имеют сине-красный цвет. Консистенция опухоли не одинаковая — большая часть образования мягкая, но определяются и плотные участки. Метастазирование ангиосаркомы кожи во внутренние органы (легкие, печень) наблюдается часто; по нашим данным в шести случаях из семи.

Распостраненная ангиосаркома височной области, возникшая у наружного края глазницы

Опухоли лимфатических сосудов. Эти опухоли наблюдаются значительно реже, чем новообразования кровеносных сосудов. Они также подразделяются на две группы.

  • 1.    Доброкачественнее: а) лимфангиома (капиллярная лимфангиома, кавернозная лимфангиома, кистевидная лимфангиома — гигрома).
  • 2.    Злокачественные: а) лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома).

Перечисленные опухоли по клиническому течению весьма напоминают новообразования кровеносных сосудов и также с одинаковой частотой наблюдаются у лиц обоего пола.

Гемангиоэндотелиома кожи надбровной дуги с распостранением в глазницу и кости черепа

Лимфангиомы обычно являются врожденными, поэтому диагностируются чаще в детском возрасте. Развиваясь из лимфатических сосудов, они увеличиваются, постепенно достигая того или иного размера. Дальнейшее течение лимфангиом может быть различным. В одних случаях они увеличиваются очень медленно, в других — рост прекращается и происходит постепенное сужение просветов и запустевание лимфатических сосудов с развитием склероза. Опухоль выступает над поверхностью кожи в виде синевато-бледной припухлости. При ощупывании лимфангиомы они обычно представляются в виде ограниченного узла, реже — их границы нечеткие. Эти опухоли мягкие, безболезненные. Консистенция их неоднородная, в толще опухоли можно определить плотноватые участки. Иногда лимфангиомы нагнаиваются и приходится вскрывать гнойник.

Лимфангиосаркома в области щеки с инфильтрацией кожи и слизистой оболочки щеки

Злокачественные опухоли лимфатических сосудов (лимфангиосаркома) стали выделять в отдельную группу совсем недавно. Раньше их объединяли с группой ангиосарком. Лимфангиосаркома, наблюдающаяся крайне редко, возникает в толще кожи или подкожной клетчатки и больной случайно обнаруживает ее. Растет она быстро, инфильтрируя окружающие ткани; появляется болезненность, границы опухоли не определяются, она бугристая, мягко-эластической или эластической консистенции, не смещается. Иногда развивается отек тканей, как это было у одного нашего больного из трех наблюдавшихся за все годы работы (рис. 63). Лимфангиосаркомы, как и ангиосаркомы, обычно метастазируют в глубокие шейные лимфатические узлы.

Опухоли периферических нервов. В области головы и шеи эти опухоли встречаются редко, согласно классификации делятся на три группы.

  • 1.    Доброкачественные: а) нейрофиброма и неврома в виде сплетения; б) неврилеммома (шваннома).
  • 2.    Злокачественные: а) злокачественная шваннома; б) другие.
  • 3.    Опухолеподобные поражения: а) травматическая неврома; б) глиома носа; в) менингиома кожи; г) другие.

Несмотря на эктодермальное происхождение, эти опухоли включены в группу новообразований мягких тканей только, по-видимому, из-за их локализации в коже и подкожной клетчатке.

Множественный нейрофиброматоз кожи головы, туловища и верхних конечностей

Нейрофиброма развивается из клеток оболочек периферических нервов кожи. Наблюдается редко, обычно в виде одиночного узла, и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. В тех случаях, когда нейрофибромы множественные и располагаются не только в области головы и шеи, но и на туловище и конечностях, говорят о нейрофиброматозе, или болезни Реклингхаузена (рис. 64). Нейрофиброма обычно плотна, болезненна при надавливании, имеет округлую форму, небольшие размеры. Опухоль на разрезе серого цвета, капсула выражена четко, иногда на отдельных участках отсутствует, особенно при нейрофиброматозе. Описаны случаи малигнизации нейрофибром и узлов при нейрофиброматозе.

Злокачественная шваннома кожи шеи, рецидив в нижней части операционного рубца

Злокачественная шваннома наблюдается крайне редко, развивается из клеток шванновской оболочки периферических нервов кожи. Мы наблюдали лишь 5 больных и у всех опухоли локализовались на шее (рис. 65), были плотными, болезненными, удлиненной формы, малосмещаемые. Течение злокачественных шванном быстрое, при иссечении нередко наступает рецидив. Метастазирование обычно гематогенное — в легкие и мозг. Диагностика всегда трудная и строится преимущественно на данных клинического течения опухоли. Цитологическое исследование пунктата, как и при всех неврогенных новообразованиях, обычно не имеет значения, так как в большинстве случаев клеточного состава недостаточно для суждения о диагнозе.

В коже иногда развиваются опухолеподобные ксантоподобные поражения. В эту группу включаются следующие гистологические виды.

  • 1.    Ксантома.
  • 2.    Фиброксантома.
  • 3.    Атипичная фиброксантома.
  • 4.    Ювенильная ксантогранулема (ксантоэндотелиома).
  • 5.    Ретикулогистиоцитарная гранулема (ретикулогистиоцитома).

В плане дифференциальной диагностики опухолей кожи важно знать еще одну группу новообразований, которые выделены в Международной гистологической классификации в самостоятельную группу как прочие опухоли и опухолеподобные поражения.

  • 1.    Зернистоклеточная опухоль.
  • 2.    Остеома кожи.
  • 3.    Хондрома кожи.
  • 4.    Миксома.
  • 5.    Очаговое ослизнение кожи.
  • 6.    Миксоидная киста кожи.
  • 7.    Фиброзная гамартома младенцев.
  • 8.    Псевдосаркома.
  • 9.    Ревматоидный узелок.
  • 10.    Псевдоревматоидный узелок (глубокая кольцевидная гранулема).
  • 11.    Опухолевый кальциноз.
  • 12.    Другие.

Наконец, важно знать, что в коже иногда развиваются почти не изученные опухоли и опухолеподобные изменения гематопоэтической и лимфоидной ткани. Эти изменения часто являются гистологической находкой. Окончательный диагноз и тактика лечения должны быть обсуждены с гематологом.

Опухоли и опухолеподобные изменения гематопоэтической и лимфоидной тканей:



  • A. Грибовидный микоз.
  • Б. Пигментная крапивница (мастоцитома).
  • B. Лейкозы.
  • Г. Реактивная лимфоидная гиперплазия.
  • Д. Доброкачественная лимфоцитома кожи.
  • Е. Доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат Джесснера.
  • Ж. Гистиоцитоз X.
  • 3. Эозинофильная гранулема.

Лечение. Лечение опухолей мягких тканей кожи зависит от их клинического течения, морфологического строения, общего состояния больного. Однако в большинстве случаев применяются хирургические методы. Доброкачественные опухоли кожи являются рентгенорезистен-тными, поэтому подлежат иссечению без нарушения капсулы новообразования или криогенному воздействию. Иногда после удаления больших доброкачественных опухолей приходится использовать первичную кожную пластику местными тканями или свободным кожным лоскутом. У пожилых людей и больных с сердечно-легочными изменениями с успехом может быть использована криогенная деструкция опухоли.

Исключение составляют гемангиомы, лечение которых может быть осуществлено многими методами: хирургическим, криодеструкцией, электрокоагуляцией, инъекцией склерозирующих веществ и лучевой терапией. Как при всех доброкачественных опухолях, при гемангиомах особенно важно начать лечение, когда новообразование небольшое. Перечисленные методы лечения в настоящее время достаточно хорошо разработаны и описаны. В последние годы активно изучается метод криодеструкции гемангиом, особенно в детской практике (в клинике, руководимой

C.    Я. Долецким). Изучение ближайших и отдаленных результатов лечения гемангиом криогенным воздействием показывает, что метод весьма эффективен. Трудности представляет лечение гемангиом больших размеров, особенно кавернозных, расположенных вблизи крупных кровеносных сосудов или нервов или вовлекающих их в процесс, распространяющихся на те или иные органы. В этих случаях трудно рекомендовать определенный метод лечения, видимо это и невозможно, у таких больных приходиться применять несколько методов и план лечения должен составляться индивидуально, с учетом многих обстоятельств.

Лечение сарком кожи производится также хирургическим путем или комбинированным методом. Иссечение должно быть широким в пределах здоровых тканей, не менее чем на 2—3 см от края новообразования включать подлежащие фасции и мышцы, а при показаниях — костную ткань. Операция завершается первичной кожной пластикой — ее методика определяется в зависимости от размеров опухоли и дефекта кожи. Клинические исследования показали, что почти все виды сарком кожи, кроме фибросарком чувствительны к лучевой терапии. Это дает основание многим авторам высказывать мнение, что методом выбора лечения сарком кожи является комбинированный. Сначала проводят телегамматерапию в плане предоперационного облучения, а спустя 2—3 нед после окончания первого этапа лечения осуществляют радикальную операцию. В тех случаях, когда до операции облучение не производилось, следует назначать послеоперационную лучевую терапию на область вмешательства. Данная комбинация методов не влияет на жизнедеятельность пересаженного кожного лоскута.

Химиотерапевтические возможности лечения сарком кожи весьма ограничены, в основном применяется сарколизин при иноперабельных новообразованиях. Использование регионарной химиотерапии иногда приводит к незначительной регрессии опухоли.

Прогноз хирургического лечения доброкачественных опухолей в общем благоприятный. При больших гемангиомах прогноз отягчается. Прогноз лечения злокачественных опухолей мягких тканей кожи зависит от их гистологического строения, дифференцировки, локализации, распространенности и общего состояния пациента. В целом прогноз неблагоприятный. Лучше всего он при фибросаркоме: по данным различных авторов, 5-летнее выздоровление составляет 38—53%, а при липосаркоме — 30— 40%. Значительно хуже прогноз у больных ангиосаркомой, злокачественной шванномой: 9—17% 5-летнего выздоровления. Наиболее злокачественной опухолью является лейомиосаркомы — выздоровление наблюдается лишь у отдельных больных.

Приведенные данные авторы сообщают на основании анализа сарком всех локализаций. В отношении злокачественных опухолей области головы и шеи этот вопрос изучен мало ввиду малого числа наблюдений.