Вы здесь

Пигментные опухоли

На голове и шее пигментные опухоли кожи наблюдаются часто, преимущественно в виде невусов.

Диагностика их нередко представляется трудной и лишь морфологическая верификация позволяет судить об истинном характере поражения. Согласно Международной гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ № 12 пигментные опухоли классифицируются следующим образом:

  • A.    Доброкачественные (невусы).
    • 1. Пограничный невус.
    • 2. Сложный невус.
    • 3. Внутри-дермальный невус.
    • 4. Эпителлоид и (или) веретеноклеточный невус.
    • 5. Невус из баллонообразных клеток.
    • 6. Галоневус.
    • 7. Гигантский пигментированный невус.
    • 8. Фиброзная папула носа (инволюционный невус).
    • 9. Голубой невус.
    • 10. Клеточный голубой невус.
  • Б. Предраковые изменения.
    • 1. Предраковый меланоз, меланотическое пятно Хатчинсона.
  • B.    Злокачественные.
    • 1. Злокачественная меланома.
    • 2. Злокачественная меланома, возникшая из предракового меланоза, включая меланотическое пятно Хатчинсона.
    • 3. Злокачественная меланома, возникшая из голубого невуса.
    • 4. Злокачественная меланома, возникшая из гигантского пигментированного невуса.
  • Г. Неопухолевые пигментные поражения.
    • 1. Монгольское пятно.
    • 2. Лентиго.
    • 3. Эфелид.

Доброкачественные опухоли — невусы. Из пигментообразующих клеток— меланоцитов, располагающихся в различных тканях организма, возникают меланомы. Кроме того, существует ряд предшествующих состояний кожи, которые рассматриваются как возможный источник малигнизации с исходом в злокачественную меланому. В этом плане прежде всего необходимо остановиться на роли пигментных доброкачественных невусов и ограниченном предраковом меланозе Дюбрея.

Патогенетическое значение невусов в возникновении меланом изучается всесторонне, однако исследователи расходятся в оценке этого явления. Причиной этого является статистическое несоответствие распространенности последних и частоты пигментных злокачественных новообразований. Пигментные невусы (родимые пятна) встречаются у людей в 20—50%. Они могут локализоваться в различных областях тела, но на коже головы, лица и шеи наблюдаются наиболее часто. По данным А. С. Абдуллина (1967), частота пигментных невусов составляет на лице 54,1%, на голове — 7,5%, на шее — 6,6%, т. е. почти 70%. На нижние конечности приходится 14,1%, на туловище—13%, на верхние конечности — 5%. Примерно такие же сведения сообщают А. П. Шанин (1959), G. Т. Pack (1954) и др. G. Т. Pack (1954) указывает, что в среднем каждый человек имеет 14,6 невуса того или иного типа, в то время как меланома встречается крайне редко. Различные авторы приводят весьма вариабельные цифры о частоте меланом, возникших на почве невуса (10—80%). Тем не менее клинический опыт учит, что меланомы наиболее часто возникают на почве малигнизации невусов. В частности, по материалам ВОНЦ АМН СССР, из 438 больных с меланомой кожи у 293, т. е. у 66,5%, последняя возникла в области ранее существовавшего пигментного образования. Отсюда понятно, как важна правильная тактика в отношении невусов, которые имеют различные клинические, морфологические и биологические особенности.

В вопросах патогенеза пигментных невусов многое остается неясным и спорным. Ряд исследователей рассматривают их как пороки развития преимущественно чувствительных нервов; другие полагают, что они развиваются из оболочек нервов (шванновских клеток) и являются доброкачественными новообразованиями. Согласно другим представлениям, пигментные невусы образуются из пигментобразующих клеток, расположенных в базальном слое эпидермиса по линии дермоэпидермальной границы.

В современной литературе описываются многочисленные клинические и клинико-анатомические классификации пигментных невусов. В этих классификациях учитываются многие обстоятельства: внешний вид, размеры, плотность, наличие волосяного покрова или сосудистых структур и т. д.

Наиболее полной классификацией пигментных невусов является классификация М. 3. Сигала, приведенная в диссертации А. С. Абдуллина (1967), которая подразделяет новообразования следующим образом:

  • 1.    По внешнему виду: а) плоские; б) плоско-бугристые; в) папилломатозные, г) узловатые; д) на ножке; е) бородавчатые.
  • 2.    По размерам: а) точечные; б) средние; в) большие; г) гигантские.
  • 3.    По окраске: а) серо-бурые; б) коричневые; в) черные; г) темно-синие.
  • 4.    По наличию волосяного покрова: а) с волосяным покровом; б) без волосяного покрова.
  • 5.    По клиническому течению: а) покоящиеся; б) осложненные.

Пигментные невусы кожи области головы и шеи наиболее целесообразно подразделять в зависимости от внешнего вида, по наличию волосяного покрова и по клиническому течению. Перечисленные признаки достаточно полно характеризуют клинико-анатомические формы пигментных доброкачественных новообразований. Размеры и окраска невусов крайне разнообразны и они, на наш взгляд, не являются факторами, определяющими характер процесса, в силу чего вряд ли могут служить признаками, лежащими в основе классификации.

В практической работе можно выделять следующие клинико-анатомические формы невуса.

  • 1.    Плоский невус — немного выступает над уровнем кожи, поверхность гладкая, цвет черный или коричневый, иногда имеет волосяной покров.
  • 2.    Бугорчатый невус — также с четкими границами, но имеется бугристость; окраска чаще бурая и нередко имеется волосяной покров.
  • 3.    Папилломатозный невус — форма различная, сосочковидные выступы множественные, окраска их различная, часто выступы не содержат пигмента, консистенция мягкая, волос обычно нет.
  • 4.    Узловатый невус — узел гладкий, плотный, цвет бурый, коричневый или синий. Иногда узел имеет ножку и напоминает гриб, волос не имеет.
  • 5.    Бородавчатый невус — новообразование с бороздами различной глубины, часто черного цвета, имеет волосы.

Мы считаем, что с точки зрения изменений, предшествующих меланомам, необходимо уделять внимание не столько различным клиническим, сколько гистологическим типам пигментных пятен. В Международной гистологической классификации опухолей кожи выделено десять видов невусов, однако четыре из них являются наиболее опасными: пограничный или дермоэпидермальный; сложный; гигантский пигментный и голубой невус. В патогенезе злокачественных меланом удельный вес каждого типа невуса различен. Интересно подчеркнуть, что на протяжении жизни человека происходит постоянная трансформация невусных образований с переходом их из одной формы в другую. При этом обычно отмечается постепенный переход наиболее тревожного пограничного невуса в спокойный интрадермальный, практически никогда не дающий озлокачествления. Согласно существующим данным, наиболее часто озлокачествляется пограничный невус, реже сложный и еще реже голубой невус.

Перечисленные сведения нашли отражение в классификации предопухолевых процессов кожи, разработанной большой группой ученых во главе с И. И. Ермолаевым. К предмеланомным процессам отнесены:

А. С высокой частотой озлокачествления (облигатные). 1. Ограниченный предопухолевый меланоз Дюбрея. Б. С малой частотой озлокачествления (факультативные)

  • 1.    Пограничный пигментный невус.
  • 2.    Синий (голубой) невус.
  • 3.    Гигантский пигментный невус.

Как показывают гистологические исследования, клетки пигментных невусов обычно располагаются внутридермально. Что касается эпидермиса, то его изменения над невусом встречаются очень часто. Чаще всего определяется гиперкератоз, реже — уплощение эпидермиса, акантоз. Клетки пигментного невуса в эпидермисе встречаются значительно реже, чем в дерме. В ряде случаев имеют место воспалительные изменения и папилломатозные разрастания. Как указывалось выше, обычно невусы после сложных изменений становятся покоящимися внутри дермы. Однако в определенном числе наблюдений может наступить их злокачественное превращение с развитием меланомы. При рассмотрении вопроса об отношении невуса к злокачественной меланоме мнения авторов весьма противоречивы. По их данным, процент частоты возможной малигнизации колеблется от 10 до 100. А. С. Абдуллин (1967), проанализировавший 130 наблюдений, считает, что во всех случаях злокачественная меланома развилась из пигментного невуса. Сейчас никто не сомневается, что злокачественная меланома может возникнуть на почве пигментного невуса. Другое дело, что мы не располагаем точными статистическими сведениями о частоте таких форм. Однако анализ литературных данных показывает, что для развития меланомы совершенно недостаточно процесса формирования пигментного невуса — видимо, существуют другие обстоятельства и механизмы, остающиеся малоизученными. Примером в этом отношении могут служить нижние конечности, особенно стопы, где невусы встречаются в единичных случаях, а злокачественная меланома наблюдается нередко.

Пигментные невусы в области головы и шеи могут быть врожденными или возникнуть во внеутробной жизни. Они одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин. Люди с врожденными невусами чаще обращаются к врачу в возрасте до 40 лет. Иное положение с приобретенными невусами: они чаще возникают в возрасте старше 30 лет и обращаются с ними обычно в возрасте за 40 лет. Пигментные невусы, развившиеся во внеутробной жизни, проявляют большую активность к озлокачествлению, чем врожденные, однако в области головы и шеи на почве врожденных невусов чаще зарегистрированы случаи развития злокачественной меланомы, чем на почве приобретенных.



Наиболее частой причиной обращения больных с пигментным невусом к врачу являются различные изменения обычного течения родимого пятна. К этим изменениям относятся изъязвления поверхности невуса, его увеличение, изменение цвета, кровотечение. Нередко отмечают воспаление, сопровождающееся болями, уплотнением, гиперемией кожи, зудом, чувством жжения и т. д. При обращении больных с одним или несколькими перечисленными признаками очень часто трудно отдифференцировать пигментный невус от злокачественной меланомы. Не случайно поэтому процент диагностических ошибок в таких наблюдениях велик — от 50 до 70%. В случае появления признаков активации должны быть использованы все существующие способы для уточнения истинного характера процесса.

Диагностика озлокачествления пигментных невусов даже для опытных специалистов остается трудной. Перед врачом всегда стоит вопрос, имеется ли пигментный невус, осложненный воспалением, или наступило его злокачественное превращение. При изучении сравнительной частоты основных признаков осложненных пигментных невусов, уже подвергшихся малигнизации (злокачественных меланом), установлено, что большинство признаков являются общими для обоих процессов (увеличение, образование корок, кровотечение, изъязвление, боли, усиление окраски, зуд). Частота их примерно одинакова. В силу этого почти отсутствует возможность правильной клинической диагностики злокачественного превращения пигментного невуса. В отношении таких невусов должна быть рекомендована активная хирургическая тактика. В настоящее время известно, что после хирургического удаления пигментных невусов или их криодеструкции не возникают рецидивы и осложнения. И хотя некоторые авторы рекомендуют воздерживаться от хирургического лечения, мотивируя это тем, что травма способствует озлокачествлению, с этим нельзя согласиться, так как такие наблюдения единичны и касаются они, видимо, уже возникших меланом.

Следует подчеркнуть, что обращение пациента по поводу пигментного невуса уже должно настораживать хирурга. Оно обычно вызвано изменениями спокойного течения невуса, когда часто трудно отличить его от истинной меланомы. В таких случаях показано криогенное воздействие или иссечение новообразования.

При локализации невуса в области головы и шеи всегда встает вопрос об объеме оперативного вмешательства, так как больных прежде всего интересует косметическая сторона лечения. Пигментный невус следует иссекать в пределах здоровых тканей, отступив на несколько миллиметров от края невуса. При затруднениях в диагностике и подозрении на наличие меланомы иссечение новообразования должно быть широким. После иссечения пигментного невуса края кожной раны сшивают капроном. При значительных кожных дефектах следует воспользоваться первичной кожной пластикой (перемещение местных тканей или свободная кожная пластика). При использовании свободной кожной пластики на лице и голове необходимо учитывать особенности анатомических частей. Обычно происходит полное приживление кожного трансплантата, очень редко наблюдается краевой некроз, исключительно редко — полное отторжение трансплантата.

Для профилактики названных осложнений при трансплантации кожного лоскута нужно обращать внимание на тщательный гемостаз раневого ложа и устранение омертвевших тканей. Кожный лоскут должен быть умеренно растянут и подшит непрерывным швом. Перфорировать кожный трансплантат не следует, для хорошего прилегания нужно использовать давящую повязку в течение 3 сут.

После удаления пигментного невуса рецидива не наблюдается.

Лучевая терапия пигментных невусов почти полностью оставлена и лишь отдельные авторы продолжают использовать близкофокусную рентгенотерапию. На месте облучения кожа вокруг невуса повреждается и возникает депигментированный и атрофичный рубец, что при последующей операции ведет к необходимости увеличения площади иссечения кожи. Особенно устойчивы к облучению врожденные пигментные невусы у детей. При использовании больших доз излучения обычно развивается изъязвление и воспалительная реакция. В отдаленные сроки могут возникнуть местные лучевые повреждения. Указанные соображения дают основание считать, что рентгенотерапия пигментных невусов у детей нецелесообразна. У взрослых также более обоснованным является иссечение невуса, так как эта операция должна рассматриваться не только как лечебное мероприятие, но и как широкая биопсия, обусловливающая верификацию патологического процесса. Если при гистологическом исследовании удаленной опухоли выявлена злокачественная меланома, следует провести радикальное оперативное вмешательство.

Известно, что рецидивы и метастазы чаще наблюдаются после экономного иссечения меланомы.

Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея щеки

К предмеланомным процессам кожи с высокой частотой озлокачествления относится ограниченный предраковый меланоз Дюбрея (рис. 33). Термин «предраковый меланоз» был впервые применен Dubreuilh в 1912 г. Однако еще в 1891 г. Hutchinson обратил внимание на своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возраста. Указанные изменения известны под названием melanosis circumscripta praecancerosa. Это заболевание проявляется одиночным или множественными изменениями, возникающими у взрослых людей, главным образом у женщин. Поражение локализуется чаще на коже лица, реже на груди, слизистой оболочке полости рта. Клинически оно представляет собой пятна различной величины и окраски, неправильной формы. Они бывают коричневого, темно-коричневого, иногда синевато-коричневого цвета. На поверхности видны бородавчатые разрастания или кератотические напластования. Гистологически данное поражение кожи близко к пограничному невусу. По данным литературы последних десяти лет, предраковый меланоз примерно в 70—75% случаев малигнизируется с образованием злокачественной меланомы (рис. 34). Согласно мнению некоторых авторов, злокачественные меланомы в 33% возникают на фоне меланоза Дюбрея.

Меланома кожи височной области на фоне ограниченного меланоза Дюбрея

Следует подчеркнуть, что в отличие от пигментных невусов предраковый меланоз, так же как и меланомы, возникшие на его фоне, отличается выраженной радиочувствительностью. В силу этого лучевая терапия (контактное облучение) в подобных случаях может явиться методом выбора.

Нередко меланома возникает на здоровой на вид коже — меланома de novo. На нашем материале такие меланомы составили 20% из общего числа пигментных злокачественных опухолей кожи.